Akromegalie

Akromegalie entsteht durch einen (gutartigen) Tumor der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse), der vermehrt und unkontrolliert Wachstumshormon ausschüttet. Eine vermehrte Sekretion von Wachstumshormon (somatotropes Hormon [STH], oft auch englisch growth hormone [GH]) führt zum Krankheitsbild der Akromegalie. Kommt es bereits im Kindesalter hierzu, so entsteht ein Riesenwuchs (Gigantismus). Die Häufigkeit (Inzidenz) beträgt 3-4 Patienten/Mill/Jahr. Dies entspricht in Deutschland etwa 250-330 Neuerkrankungen/Jahr. Es leben etwa 3000-6000 Patienten in Deutschland mit dieser Erkrankung (Prävalenz). In der Regel vergehen ungefähr acht Jahre vom Auftreten erster Symptome bis zur Diagnose. Die körperlichen Veränderungen sind anfangs gering, da sich das charakteristische Krankheitsbild schleichend entwickelt, ohne sprunghafte Änderungen des Äußeren. Die Diagnose wird dann häufig zufällig gestellt, z.B. bei einem Arztwechsel. Dann liegt meist bereits das Vollbild der Akromegalie vor. Die Chancen einer Heilung sind dann – im Vergleich zu einer Diagnose im Frühstadium der Erkrankung – jedoch bereits deutlich geringer. In sehr seltenen Ausnahmefällen kann eine Akromegalie auch eine andere Ursache als einen Hypophysentumor haben (weniger als 1% der Patienten).

Klinisches Bild und Symptome

Die Akromegalie wird am häufigsten zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt diagnostiziert. Die kräftig erscheinenden Patienten klagen über rasche Ermüdbarkeit, verringerte körperliche Belastbarkeit, Konzentrationsschwäche, vermehrte Schweißneigung, oft über Kopfschmerzen und gelegentlich über diffuse Gelenkbeschwerden. Die Veränderung der Haut – sie ist verdickt, zeigt deutliche Schweißneigung und vermehrte Talg-Sekretion (Seborrhöe) – wird häufig nicht als krankhaft wahrgenommen. Die charakteristisch warm-feuchte, leicht konsistenzvermehrte Hand des akromegalen Patienten ist verbreitert und plump. Veränderungen des Bindegewebes und der Knochen führen zu den spezifisch akromegalen Gesichtszügen mit ausgeprägten Stirnfalten, tiefen Falten um den Mund und dem häufig anzutreffenden Hervortreten der Lidwülste. Weitere Symptome können sein ein Carpaltunnel Syndrom (Missempfindungen in den ersten dreieinhalb Fingern der Hand durch Druck auf den Medianus-Nerven im Handgelenk), sowie Schnarchen und ein Schlafapnoe Syndrom (kurze Atemaussetzer während des Schlafes). Weitere typische Zeichen der Akromegalie sind ein Auseinandertreten der Zähne im Unterkiefer, Vergrößerung der Zunge und tiefe Stimme. Folgeerkrankungen sind oft Zuckerkrankheit, hoher Blutdruck und Gelenkveränderungen. Die Raumforderung in der Hypophyse kann zu Einschränkungen der Funktion des gesunden Teiles der Drüse führen (Menstruationsstörungen, Unterfunktion von Nebennieren oder Schilddrüse). Bei Ausdehnung des Tumors nach oben kommt es zur Beeinträchtigung der Sehnerven mit Tunnelsehen (Gesichtsfeld-Einschänkung) und ggf. Verlust des Sehvermögens.

Quelle mit freundlicher Genehmigung: www.endokrinologie.net/akromegalie.php

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